News & events - Keyword : Cystic fibrosis

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Epithélium des voies respiratoires

Mucoviscidose:
restaurer l’intégrité des voies respiratoires

La mucoviscidose est une maladie génétique rare aux symptômes souvent très graves. Les malades souffrent notamment d’infections bactériennes chroniques pouvant évoluer vers une insuffisance respiratoire. En cause, des mutations du gène CFTR, dont le rôle est de réguler les mouvements d’eau à travers la membrane cellulaire. La qualité du mucus s’en trouve modifiée et il n’est alors plus capable de capturer les bactéries indésirables et de les expulser.

Grâce à un modèle reproduisant un épithélium respiratoire - un tissu protecteur composé d’une monocouche de cellules - l’équipe du Pr Marc Chanson de l’Université de Genève a découvert qu’une simple pellicule de liquide suffit à restaurer l’étanchéité des voies respiratoires et à diminuer le risque bactérien. Ces résultats, à découvrir dans une édition spéciale de la revue Cells, ouvrent la voie à de nouvelles thérapies basées sur l’hydratation du mucus. Une alternative prometteuse aux thérapies actuelles pas assez largement efficaces.

Protéine Vav3 des cellules respiratoires

Mucoviscidose:
pourquoi autant de complications respiratoires ?

La mucoviscidose, l’une des maladies génétiques les plus fréquentes en Suisse, provoque des troubles respiratoires et digestifs sévères. Malgré des avancées thérapeutiques considérables, cette maladie réduit toujours l’espérance de vie des personnes atteintes en raison, notamment, d’infections respiratoires parfois mortelles.

Des scientifiques du groupe du Pr Marc Chanson de l’Université de Genève ont découvert la raison de ce grand nombre d’infections pulmonaires: une protéine, Vav3, favoriserait ces infections en créant une «station d’ancrage à bactéries» à la surface des voies respiratoires des personnes atteintes. Inhiber cette protéine empêcherait les bactéries de s’amarrer à la surface des voies respiratoires et de provoquer des infections à répétition. Ces résultats, à lire dans la revue Cell Reports, ouvrent des perspectives thérapeutiques intéressantes pour limiter les complications respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose.